严重的慢性原发性中性粒细胞减少症（CPN）是一种罕见疾病。目前为止，成人患者中还未明确长期预后及感染的风险因素。一项多机构的观察性研究纳入了108名CPN成年患者，本研究报道了这些患者的临床特点和预后。
大多数患者为女性（78%），中位诊断年龄为28.3岁。62%的患者的诊断是偶然的。诊断时中位绝对中性粒细胞计数（ANC）为0.4 × 109/L。随访期间，无粒细胞集落刺激因子（G-CSF）的中位ANC为0.5 × 109/L。23/66（34.8%）名可评估患者存在中性粒细胞自身抗体，6/42（12.8%）名患者存在T细胞克隆。
中性粒细胞自身抗体和T细胞克隆的存在并不与任何临床性或生物学特征有关。中位随访8.3年的27名患者未发生死亡或血液恶性肿瘤，但出现了44种严重的细菌感染。间断性（（n = 24）和持续性（n = 26）接受G-CSF的50名患者发生缓解（96%）。
19名患者接受了免疫抑制剂疗法：总缓解率（OR）为41%，中位持续缓解期为3个月。发生严重细菌感染的唯一的预测因素为ANC计数低于0.2 × 109/L（OR，0.76）。成人严重CPN主要特征为女性多见，低细菌感染率的良好预后以及无继发性恶性肿瘤。G-CSF具有有效性且耐受性良好，但对大多数患者来说不是必需的。 |
